home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0415 / 04159.txt < prev   
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  9.8 KB  |  228 lines
  1. $Unique_ID{BRK04159}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Pyoderma Gangrenosum}
  4. $Subject{Pyoderma Gangrenosum Leg Ulcers Dermatitis Herpetiformis Cutaneous
  5. Sporotrichosis Ulcerative Colitis Crohn's Disease Rheumatoid Arthritis
  6. Myelogenous Leukemia Myeloid Metaplasia Paraproteinemias}
  7. $Volume{}
  8. $Log{}
  9.  
  10. Copyright (C) 1988, 1989, 1992 National Organization for Rare Disorders,
  11. Inc.
  12.  
  13. 569:
  14. Pyoderma Gangrenosum
  15.  
  16. ** IMPORTANT **
  17. It is possible that the main title of the article (Pyoderma Gangrenosum)
  18. is not the name you expected.  Please check the synonym list to find the
  19. alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  20.  
  21. Synonyms
  22.  
  23.      Leg Ulcers
  24.  
  25. Information on the following diseases can be found in the Related
  26. Disorders section of this report:
  27.  
  28.      Dermatitis Herpetiformis
  29.      Cutaneous Sporotrichosis
  30.      Ulcerative Colitis
  31.      Crohn's Disease
  32.      Rheumatoid Arthritis
  33.      Myelogenous Leukemia
  34.      Myeloid Metaplasia
  35.      Paraproteinemias
  36.  
  37. General Discussion
  38.  
  39. ** REMINDER **
  40. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  41. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  42. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  43. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  44. section of this report.
  45.  
  46.  
  47. Pyoderma Gangrenosum is a rare skin disorder of unknown origin.  Major
  48. symptoms include small pustules that develop into large ulcers at various
  49. sites on the body.  It may or may not be associated with other illnesses.
  50.  
  51. Symptoms
  52.  
  53. Pyoderma Gangrenosum is a skin ulceration characterized by a growing, purple
  54. colored, undermined border with an irregular base of pus and decaying tissue.
  55. The ulcers most frequently develop on the legs but they may appear on the
  56. trunk, head and neck, scrotum and in the mucous membranes (mucosa).
  57.  
  58. Causes
  59.  
  60. The exact cause of Pyoderma Gangrenosum is not known although it is suspected
  61. to be an autoimmune disease.  (Autoimmune disorders are caused when the
  62. body's natural defenses (antibodies) against invading organisms begin to
  63. attack healthy tissue.)  Fifty percent of all cases of Pyoderma Gangrenosum
  64. develop for no apparent reason and the other fifty percent are associated
  65. with other disorders.  Of the associated diseases thirty percent are related
  66. to ulcerative colitis (a digestive disease) but Pyoderma Gangrenosum is also
  67. seen in patients with Crohn's disease, rheumatoid arthritis, acute and
  68. chronic myelogenous leukemia, myeloid metaplasia and paraproteinemias.
  69. Pyoderma Gangrenosum usually follows the course of the accompanying bowel
  70. disease; however, it may appear during periods of disease remission as well.
  71.  
  72. Affected Population
  73.  
  74. Pyoderma Gangrenosum affects males and females in equal numbers.  It is
  75. uncommon in children and most common in middle-aged women.
  76.  
  77. Related Disorders
  78.  
  79. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Pyoderma
  80. Gangrenosum.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  81.  
  82. Dermatitis Herpetiformis (Duhring Disease) is a familial disease
  83. characterized by a chronic eruption of clusters of intensely itchy blisters,
  84. papules, and slightly elevated patches on the skin that are either redder or
  85. paler than the surrounding skin.  Patches are usually distributed
  86. symmetrically on elbows, knees, buttocks, head, and tail-bone area (sacrum).
  87. Blisters and papules are common on the face and neck.  Onset of Duhring
  88. Disease can occur at any age, but it usually appears during middle adult
  89. life.  It is very rare in children, and occurs more frequently in males that
  90. in females.  (For more information on this disorder, choose "Duhring" as your
  91. search term in the Rare Disease Database).
  92.  
  93. Cutaneous Sporotrichosis (Schenck Disease) is a chronic yeast infection
  94. under the skin (subcutaneous) spread by way of the lymph glands and caused by
  95. the bacteria known as Sporothrix Schenckii.  The disease may remain localized
  96. or may become generalized, involving bones, joints, lungs, and the central
  97. nervous system.  Lesions may be grainy, full of pus, ulcerative or draining.
  98.  
  99. The following disorders may precede the development of Pyoderma
  100. Gangrenosum.  They can be useful in identifying an underlying cause of some
  101. forms of this disorder:
  102.  
  103. Ulcerative Colitis is a non-specific inflammatory disease of the bowel
  104. characterized by chronic ulceration.  The chief characteristic of this
  105. disorder is bloody diarrhea.  This disease is of unknown cause.  It generally
  106. begins in the area of the rectum.  It may involve the entire large bowel.
  107. The disease is usually chronic, with acute inflammation of the colon.  It is
  108. characterized by multiple, irregular superficial ulcerations, thickening of
  109. the wall of the colon with scar tissue and polyps.  (For more information on
  110. this disorder, choose "Ulcerative Colitis" as your search term in the Rare
  111. Disease Database).
  112.  
  113. Crohn's Disease is a form of inflammatory bowel disease, characterized by
  114. severe chronic inflammation of the wall of the small intestine, but it can
  115. involve any part of the gastrointestinal tract.  The symptoms include
  116. fatigue, anorexia, weight loss, abdominal pain, and chronic diarrhea.  Less
  117. commonly, there is inflammation of the mucosa of the mouth, the esophagus, or
  118. stomach.  Regional lymph nodes can become involved.  A solid mass may be felt
  119. in the abdomen during acute stages of the disease.  (For more information on
  120. this disorder, choose "Crohn" as your search term in the Rare Disease
  121. Database).
  122.  
  123. Rheumatoid Arthritis is a disease of unknown origin which may have a
  124. relationship to autoimmune processes.  This disorder is characterized by lack
  125. of appetite (anorexia), tiredness, painful and deformed joints, early morning
  126. stiffness chiefly in the hands, knees, feet, jaw, and spine.  Once affected,
  127. a patient's joints remain painful or uncomfortable for weeks, months, or even
  128. years.  (For more information about many types of Arthritis use "Arthritis"
  129. as your search term in the Rare Disease Database).
  130.  
  131. Myelogenous Leukemia is a form of blood cancer in which the abnormal
  132. cells are derived from bone marrow (myelopoietic tissue).
  133.  
  134. Myeloid Metaplasia is a syndrome characterized by anemia, enlargement of
  135. the spleen, nucleated red blood cells and immature granulocytes in the
  136. circulating blood.  If it occurs in persons who have another disease and it
  137. is termed secondary or symptomatic myeloid metaplasia.  It also occurs as a
  138. primary illness and is then termed primary or agnogenic myeloid metaplasia,
  139. myelofibrosis or myelosclerosis, because of the presence of an associated
  140. fibrosis of the bone marrow.  The condition may develop in the course of red
  141. blood cell disease such as polycythemia rubra vera and there is a high
  142. incidence of eventual development of myeloid leukemia.
  143.  
  144. Paraproteinemia is a disorder in which there is the presence of abnormal
  145. proteins in the blood.
  146.  
  147. Therapies:  Standard
  148.  
  149. Treatment of Pyoderma Gangrenosum consists of open wet dressings on the
  150. ulcers, topical application of disodium cromoglycate or zinc sulfate, and
  151. cleaning away the dead tissue.  The skin must be protected from any other
  152. injury which could result in development of other ulcers.  In some cases, the
  153. grafting of new skin to the wound may be recommended.  Systemic treatment
  154. includes the use of drugs such as corticosteroids, sulfonamides, sulfones and
  155. antimetabolites, methylprednisolone, and dapsone.
  156.  
  157. Therapies:  Investigational
  158.  
  159. The orphan drug thalidomide is being tested as a treatment for Pyroderma
  160. Gangrenosum.  This drug should not be taken by pregnant women because it can
  161. cause severe birth defects.  Physicians wishing to test thalidomide as a
  162. treatment for this disorder may contact:
  163.  
  164.      Pediatric Pharmaceutical
  165.      379 Thornall St.
  166.      Edison, NJ  08837
  167.  
  168. Thalidomide is available in England under special license from Penn
  169. Pharmaceuticals of South Tredegar, South Wales.
  170.  
  171. Clinical trials are underway to study clofazimine in the treatment of
  172. Pyroderma Gangreosum and other inflammatory diseases.  Interested persons may
  173. wish to contact:
  174.  
  175.      Dr. Martin Carter
  176.      The Rockefeller University Hospital
  177.      Laboratory for Investigative Dermatology
  178.      New York, NY  10021
  179.      (212) 570-8091
  180.  
  181. to see if further patients are needed for this research.
  182.  
  183. This disease entry is based upon medical information available through
  184. January 1992.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  185. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  186. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  187. current information about this disorder.
  188.  
  189. Resources
  190.  
  191. For more information on Pyroderma Gangrenosum, please contact:
  192.  
  193.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  194.      P.O. Box 8923
  195.      New Fairfield, CT  06812-1783
  196.      (203) 746-6518
  197.  
  198.      The National Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases Information
  199.      Clearinghouse
  200.      Box AMS
  201.      Bethesda, MD  20892
  202.      (301) 495-4484
  203.  
  204. For information about Colitis or Crohn's disease:
  205.  
  206.      National Foundation for Ileitis and Colitis
  207.      444 Park Avenue, South
  208.      New York, NY 10016
  209.      (212) 685-3440
  210.  
  211. References
  212.  
  213. INTERNAL MEDICINE, 2nd Ed.:  Jay H. Stein, ed.-in-chief; Little, Brown and
  214. Co., 1987.  Pp. 1390-1392.
  215.  
  216. PYODERMA GANGRENOSUM ASSOCIATED WITH ULCERATIVE COLITIS:  TREATMENT WITH
  217. DISODIUM CROMOGLYCATE.  D.R. Cave, et al.; Am J Gastroenterol (August, 1987,
  218. issue 82 (8)).  Pp. 802-804.
  219.  
  220. PYODERMA GANGRENOSUM COMPLICATING ULCERATIVE COLITIS:  SUCCESSFUL
  221. TREATMENT WITH METHYLPREDNISOLONE PULSE THERAPY AND DAPSONE.  E. Galun, et
  222. al.; Am J Gastroenterol (October, 1986, issue 81 (10)).  Pp. 988-989.
  223.  
  224. PUSTULAR PYODERMA GANGRENOSUM ASSOCIATED WITH ULCERATIVE COLITIS IN
  225. CHILDHOOD.  REPORT OF TWO CASES AND REVIEW OF THE LITERATURE.  L. Barnes, et
  226. al.; J Am Acad Dermatol (October, 1986, issue 15 (4 Pt 1)).  Pp. 608-614.
  227.  
  228.